Enfermedad de Pick

8 Octubre 2019

Enfermedad neurodegenerativa de tipo cortical que afecta sobre todo a las regiones frontales del cerebro donde se presentan células anómalas, denominadas cuerpos de Pick.

La enfermedad de Pick es un extraño tipo de demencia que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales del cerebro. Se trata de una demencia frontotemporal de carácter progresivo y un peor pronóstico cuanto antes se realiza el diagnóstico. La duración media de la enfermedad es de 6-7 años. El fallecimiento suele ser provocado por una infección o un fallo generalizado.

Decimos que es una enfermedad extraña porque es poco habitual frente a otros tipos de demencias como la enfermedad de Alzheimer. Tan solo alrededor del 1% de la población con diagnóstico de demencia presenta este tipo de alteración.

La edad de aparición suele ser entre los 45 y los 60 años, aunque en algunos casos puede aparecer en edades más tempranas, incluso alrededor de los 20 años, o en mayores. Los primeros síntomas que se pueden observar son alteraciones del comportamiento y de la personalidad (desinhibición o apatía), y alteraciones y deterioro del lenguaje.

Otros síntomas relacionados con otras funciones cognitivas se presentan en el progreso de la enfermedad. Como veremos más adelante los cambios en una persona con enfermedad de Pick pueden agruparse en alteraciones del comportamiento, problemas neurológicos, cambios emocionales y diversas alteraciones del lenguaje.

La primera manifestación de la enfermedad de Pick fue descrita por el psiquiatra Arnold Pick en 1892, por el cual se le otorgó el nombre con el que la conocemos hoy en día. Este psiquiatra identificó un tipo raro de demencia en un paciente con alteraciones del comportamiento y del lenguaje que no coincidían con otras enfermedades tipo demencias conocidas.

En la actualidad se sabe que la enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa de tipo cortical que afecta sobre todo a las regiones frontales del cerebro donde se presentan células anómalas, denominadas cuerpos de Pick y células de Pick. Estas células y cuerpos contienen una cantidad anormal de proteína tau, una proteína presente en el sistema nervioso.

Cuando la proteína tau se encuentra en una proporción adecuada actúa equilibrando el funcionamiento de las células nerviosas del cerebro. Cuando se produce una alteración en la densidad de esta proteína las consecuencias se asocian con enfermedades neurodegenerativas. Esto sucede, por ejemplo, en la enfermedad de Alzheimer y en la enfermedad de Pick.

 

Síntomas 

El desarrollo de la enfermedad es progresivo, en consecuencia los síntomas van aumentando y empeorando durante el transcurso de la enfermedad. Los primeros síntomas suelen estar asociados a alteraciones del comportamiento, evolucionando a disfunciones cognitivas, alteraciones del lenguaje, e incluso se pueden presentar alteraciones extrapiramidales (temblores y alteraciones de la marcha).

Diferenciando los tipos de síntomas podemos diferenciar:

· Alteraciones del comportamiento:

  • Desinhibición, conducta antisocial y apatía. Estos síntomas incluyen una conducta social y sexual inadecuada, impulsividad e irritabilidad, en muchos casos acompañado de conductas violentas.
  • Comportamiento compulsivo.
  • Problemas de higiene personal
  • Inhibición social. Estos síntomas engloban pérdida de iniciativa e interés por las actividades cotidianas, indiferencia emocional e retraimiento social.

· Alteraciones emocionales:

  • Cambios bruscos en el estado de ánimo.
  • Irritabilidad.
  • Disminución del interés por las actividades y acontecimientos que rodean al paciente.
  • Síntomas de depresión, en algunos casos ideas de suicidio e ideas irracionales.
  • Falta de habilidad emocional personal y social.

· Alteraciones neurológicas:

  • Procesamiento lento de la información.
  • Alteración de la capacidad de planificación y secuenciación de tareas.
  • No presenta grandes alteraciones en funciones de control cognitivo como la memoria, la orientación y el cálculo.
  • Síntomas extrapiramidales: rigidez, temblores, alteraciones de la marcha, pérdida de movimiento.
  • Incontinencia urinaria.

· Alteraciones del lenguaje:

  • Disminución de la capacidad para hablar, leer y escribir.
  • Dificultad para entender el lenguaje.
  • Reducción del vocabulario.
  • Repetición de las palabras.
  • Dificultad para utilizar funcionalmente los sonidos del habla.
  • El empobrecimiento del lenguaje desemboca en mutismo.

 

Diagnóstico

Se desconoce el origen de esta enfermedad aunque se estudia el factor genético como una posible causa de su aparición. Para un diagnóstico en vivo es necesario la implementación de diferentes tipos de evaluación.

El diagnóstico clínico se realiza evaluando la presencia de demencia. Los manuales diagnósticos de enfermedades (CIE-10 y DSM-5) cuentan con criterios específicos para esta evaluación. La variabilidad entre los tipos de demencia hace necesaria la utilización de otros tipos de técnicas que puedan ofrecer una mayor información para el diagnóstico.

Además de la evaluación del comportamiento también se realizan exámenes neurológicos y neuropsicológicos para explorar el funcionamiento del sistema nervioso y del cerebro.

También es posible utilizar técnicas de neuroimagen para observar alteraciones morfológicas y funcionales del cerebro. Dos de las técnicas más utilizadas son la tomografía axial computarizada (TAC), y la resonancia magnética (RM). Aunque los resultados de estas técnicas no son concluyentes sí permiten descartar otras posibles alteraciones cerebrales, por ejemplo tumores.

A pesar de las diferentes técnicas de evaluación de la enfermedad de Pick a día de hoy solo existe una prueba que puede confirmar la presencia de esta enfermedad. La prueba es una biopsia cerebral que consiste en la extracción de una cantidad de tejido cerebral para examinar las células que contiene y determinar la presencia de células anómalas o no.

 

Tratamiento

No existe una cura o tratamiento infalible para tratar la enfermedad de Pick aunque existen tratamientos para ayudar a mantener la mayor funcionalidad de los pacientes con esta enfermedad.

Por un lado podemos encontrar tratamientos farmacológicos que tienen como objetivo controlar el estado de ánimo de los pacientes. Las alteraciones emocionales pueden provocar una mayor agitación y otros síntomas asociados, de tal modo que fomentar la estabilidad emocional ayuda al control de la enfermedad.

También los tratamientos no farmacológicos ayudan a mantener al paciente activo físicamente y cognitivamente, ayudan a controlar los comportamientos desinhibidos y desadaptados, y mejoran en consecuencia su estado de ánimo.

Los tratamientos no solo se centran en el paciente sino también en la familia y los cuidadores. El desgaste por causa de la enfermedad puede influir en el entorno del paciente por lo que es esencial proporcionar un soporte médico y emocional suficiente para el cuidado en el día a día.

Las características de cada paciente pueden requerir diferentes servicios y tratamientos. Con el transcurso de la enfermedad los pacientes se ven en la necesidad de tener vigilancia y ayuda constante, sobre todo para los cuidados personas e higiene.

 

Enfermedad de Pick y Enfermedad de Alzheimer 

A lo largo del artículo hemos nombrado que la enfermedad de Pick (EP) se asemeja a la enfermedad de Alzheimer (EA) pero con diferencias entre las dos demencias.

Ambas enfermedades son tipos de demencias por lo que son trastornos adquiridos, caracterizados por un progresivo deterioro a nivel motor y del comportamiento, múltiples déficits cognitivos, sin pérdida de conciencia y que afecta significativamente al día a día de la persona que lo padece y de las personas del entorno.

A continuación vamos a descubrir otras semejanzas y algunas diferencias entre estas dos enfermedades.

Semejanzas entre enfermedad de Pick y enfermedad de Alzheimer:

  • Provocan afectación de tipo cortical, es decir, afecta a la corteza cerebral.
  • Son enfermedades neurodegenerativas. El transcurso de las enfermedades tiene un mal pronóstico.

Las diferencias entre las dos enfermedades son:

  • La EA es mucho más frecuente (alrededor del 50% del total de demencias diagnosticadas), frente a la EP (alrededor del 1%).
  • Las alteraciones más frecuentes en la EA están relacionadas con pérdidas de memoria y apraxias (pérdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos con un propósito).
  • Las alteraciones más frecuentes en la EP son trastornos del comportamiento y del lenguaje. Las alteraciones cognitivas son menos frecuentes que en la EA.
  • La alteración del lenguaje en la EA consiste en una disfasia (alteración de la coordinación y la producción del lenguaje), mientras que en la EP consiste en una reducción progresiva de la producción del lenguaje, que puede llevar finalmente al mutismo.
  • La atrofia neuronal en la EP se observa preferentemente en los lóbulos frontales y temporales, y son alteraciones asimétricas. En la EA la atrofia es generalizada a todas las regiones corticales.
  • La duración media de la EA es mayor que en la EP, 10 años frente a 6-7 años.

 

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