Demencia Frontotemporal

10 Septiembre 2019

La Demencia Frontotemporal (DFT) es una de las más desconocidas, pero que representa aproximadamente el 10% de las demencias diagnosticadas.

Las demencias vienen definidas como un deterioro cognitivo de tipo crónico, global y que en la mayoría de los casos resulta irreversible. En concreto, la demencia frontotemporal (DFT) o degeneración frontotemporal, representa un valor aproximado del 10% de esas demencias.

La edad de inicio de la DFT, en normas generales, suele estar situada entre los 45 y los 65 años. Este periodo de debut suele ser más temprano que el de otras demencias, como por ejemplo le Alzheimer.

No parece existir diferencia en cuestión de género en cuanto a la incidencia de este tipo de demencia, es decir, afecta por igual tanto a hombres como a mujeres. Lo que sí que parece tener relevancia es la carga genética del individuo, ya que los datos empíricos parecen indicar que alrededor del 50% de los casos diagnosticados de demencia frontotemporal son hereditarios.

El término demencia, como hemos visto anteriormente, supone un concepto muy amplio ya que dentro de esta definición quedan recogidos muchos trastornos que surgen como consecuencia de un deterioro cognitivo. Por este motivo consideramos interesante hablar de forma más específica y concreta de una de esas denominaciones a las que engloba esta categoría, la demencia frontotemporal.

 

¿Qué es la demencia frontotemporal? 

Cuando hablamos de demencia frontotemporal nos estamos refiriendo a un término que engloba a un conjunto de trastornos que surgen como consecuencia del deterioro de los lóbulos frontal y temporal. Estas áreas cerebrales están directamente relacionadas con el lenguaje, el comportamiento y la personalidad de un individuo.

Esta demencia está causada por la atrofia de ambos lóbulos. Estos suponen zonas cerebrales amplias que incluyen capacidades y habilidades concretas. Esa amplitud implica que exista una gran variabilidad en cuanto a síntomas o signos se refiere, ya que esto va a depender del área del cerebro que se encuentre afectada.

Dentro de este conjunto de trastornos estaría incluida la Enfermedad de Pick. Este término se usa para la descripción de los cambios patológicos en el curso de la demencia frontotemporal. Cambios tales como: pérdida neuronal, atrofia, gliosis y por la presencia de células y cuerpos de Pick.

 

¿Cuáles son las principales manifestaciones de la demencia frontotemporal? 

Establecer de forma clara cuáles son las enfermedades que se pueden incluir dentro de la categoría de demencia frontotemporal es algo que supone un reto para los investigadores. A esta complejidad en la clasificación y categorización se une también otra dificultad más y es la amplia variabilidad de síntomas existente.

Los investigadores han conseguido sobreponerse a esta última dificultad y pueden establecerse posibles grupos de síntomas que parecen apuntar a una tendencia a presentarse de forma conjunta. Existe la posibilidad de que en un mismo caso puedan aparecer más de un grupo de síntomas.

La gravedad de la afectación producida por la demencia frontotemporal va aumentando de forma progresiva con el paso del tiempo. Dentro de las principales manifestaciones de esta demencia podemos encontrar los siguientes síntomas.

 

Cambios en la personalidad y el comportamiento

Una de las características más destacables dentro de la Demencia frontotemporal, son los cambios que se producen en la personalidad y del paciente que los padece y como consecuencia en el comportamiento. Entre estas alteraciones podemos encontrar:

  • Pérdida de la capacidad de empatía y de otras habilidades interpersonales
  • Presencia de comportamientos inapropiados
  • Ausencia de inhibición
  • Apatía
  • Presencia de comportamientos compulsivos repetitivos
  • Deficiencias en la higiene personal
  • Alteraciones en los hábitos de alimentación, especialmente ingesta excesiva.
  • Aparición de exploración oral e ingesta de objetos que no son comestibles.
  • Falta de conciencia de pensamiento
  • Otros cambios en la conducta normal del individuo.

 

Alteraciones que afectan al lenguaje y al habla  

Existen determinados subtipos de demencia cuya principal característica es un marcado deterioro de la capacidad comunicativa que viene derivada de una afectación o pérdida del habla y también por distintas dificultades que tienen que ver con el desarrollo normal del lenguaje. 

Dentro de este grupo de síntomas podemos incluir dos tipos de afasias primarias progresivas que estarían dentro de las demencias frontotemporales. Aunque en primer lugar sería conveniente explicar en qué consiste es trastorno específico. 

La afasia primaria progresiva se caracteriza por la dificultad para utilizar y comprender el lenguaje, no solo hablado, sino también escrito. Esta dificultad es mayor a medida que el tiempo va pasando. A modo de ejemplo, las personas afectadas por este tipo de afasia pueden tener problemas a la hora de nombrar objetos. Definido el concepto general pasamos ahora a definir los dos subtipos.  

  • Demencia semántica: Las personas que la padecen muestran una dificultad manifiesta para nombrar objetos. Este fenómeno se conoce como anomia. También suele ocurrir que cambien una palabra concreta por alguna más general y que olviden el significado de algunas palabras.
  • Afasia gramatical progresiva: Su principal característica es la presencia de un tipo de habla poco fluida o vacilante. Normalmente las personas que presentan este tipo de afasia muestran un habla con frases muy cortas y mal construidas o palabras sueltas. Además, suele aparecer también un uso inadecuado de los pronombres.

 

Trastornos que afectan al movimiento  

Existen determinados subtipos englobados dentro de la demencia frontotemporal cuya característica principal es la presencia de dificultades relacionadas con el movimiento. A modo ilustrativo podemos decir que estos problemas motores guardan similitudes con los asociados con la enfermedad de Parkinson o la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).

Dentro de las manifestaciones más comunes, relacionadas con los movimientos motores, que podemos encontrar en pacientes con demencia frontotemporal figuran las siguientes:

  • Presencia de espasmos musculares.
  • Rigidez muscular
  • Falta de coordinación
  • Problemas para tragar
  • Debilidad muscular

 

¿Qué provoca la demencia frontotemporal? 

En este tipo de demencias se produce una disminución del tamaño de los lóbulos frontal y temporal, aunque a nivel general no se puede especificar de forma inequívoca el porqué de este suceso.

Los estudios realizados en esta línea parecen apuntar a una influencia muy relevante de la carga genética. En este sentido la presencia de este tipo de demencias parece relacionarse con la mutación en distintos genes. Aunque también es necesario reseñar que en un alto porcentaje de casos no existen antecedentes familiares con esta afección.

Esta degeneración de los lóbulos cerebrales parece dividirse en dos subtipos en función de su posible causa, uno en el que se aprecia acumulación en el cerebro de la proteína “Tau”, y otro en el que la proteína predominante es la TDP 43.

Existen algunos casos en los que pueden apreciarse los cuerpos de Pick, estructuras anómalas repletas de proteína Tau que aparecen en las células cerebrales. En el pasado, el término enfermedad de Pick se usaba como forma genérica para referirse a las demencias frontotemporales. En la actualidad, el nombre de enfermedad de Pick queda restringido para las demencias frontotemporales que presentan estas estructuras anormales a las que anteriormente hacíamos referencia.

 

¿Cómo se diagnostica la demencia frontotemporal? 

Grosso modo, el proceso de diagnóstico de la demencia frontotemporal no difiere mucho del procedimiento a seguir para la evaluación del resto de demencias. Aunque sí que incluye una evaluación clínica específica que facilite el diagnóstico diferencial de esta afección.

Si dividimos el proceso evaluativo en dos partes, una general y otra específica, podemos establecer unos criterios diagnósticos diferenciados para cada una de esas partes. De tal manera que la explicación resulta más entendible.

En la primera parte, la evaluación general, intentaremos determinar la presencia o no de demencia. Para ello deberemos confirmar la presencia de los siguientes criterios:

  • Los síntomas presentes, cognitivos y conductuales, interfieren de manera directa con el desempeño cotidiano de la persona que los padece.
  • La presencia de esta manifestación sintomática implica una degeneración progresiva del desempeño funcional de la persona.
  • Los síntomas observados no pueden ser explicados por la presencia de otro trastorno o enfermedad.

Una vez terminada la parte general y habiendo llegado a la conclusión de la existencia de demencia, podríamos pasar a la segunda parte donde llevaríamos a cabo pruebas específicas que nos lleven al tipo de demencia ante el que nos encontramos

En este caso concreto nos vamos a centrar, como no puede ser de otra manera, en la demencia frontotemporal. Para tal fin se intentan evaluar los déficits cognitivos presentes en el individuo. Para ello se realizan entrevistas no solo al paciente sino también a sus familiares y estos datos se completan con pruebas neuropsicológicas o de otro tipo, si el facultativo lo considera necesario.

Dentro de las pruebas que se pueden realizar tienen especial relevancia las de neuroimagen, por ejemplo, la Resonancia Magnética (RM). Con ellas se puede determinar el grado de afección de los lóbulos cerebrales, así como también la existencia de otras posibles causas que estén generando los síntomas.

 

¿Cómo se trata una demencia frontotemporal? 

La demencia frontotemporal implica un daño cerebral irreversible y por tanto no tiene cura. Supone, por consiguiente, que el tratamiento actual va encaminado a paliar los síntomas existentes en cada uno de los casos y a enlentecer, en la media de los posible, el deterioro que se produce. 

Diferenciaremos dos tipos de tratamientos en función de la utilización o no de fármacos. Hay que comentar también que estos dos tipos no son excluyentes, de hecho, lo ideal es que se apliquen de forma combinada.


 

Tratamiento farmacológico 

Actualmente carecemos de un tratamiento farmacológico específico para el tratamiento de las demencias frontotemporales. En algunos casos pueden utilizarse medicamentos encaminados al tratamiento del Alzheimer. Otros fármacos utilizados pueden ser:

  • Antidepresivos: Algunos fármacos de este tipo, como es el caso de la trazodona, pueden llegar a reducir las alteraciones comportamentales existentes como consecuencia de la demencia frontotemporal. También se han mostrado eficaces los inhibidores de la recaptación de la serotonina, como la sertralina y la fluvoxamina.
  • Antipsicóticos: También para intentar paliar los problemas conductuales ocasionalmente se utilizan los antipsicóticos. De forma concreta podemos citar, la olanzapina y la quetiapina. Aunque es mucha la cautela que debe tenerse para la prescripción de estos medicamentos, ya que dentro del listado de efectos secundarios se incluye un mayor riesgo de muerte en pacientes que sufran demencia.

 

Tratamiento no farmacológico 

Se considera probada la eficacia de la intervención de estimulación cognitiva, en la consecución del enlentecimiento del curso del deterioro cerebral que se produce en los casos de demencia. 

Cuando hablamos de estimulación cognitiva, nos estamos refiriendo al conjunto de técnicas e intervenciones cuyo objetivo principal es intentar optimizar, en la medida de lo posible, el funcionamiento de las diferentes capacidades y funciones cognitivas. Entre ellas están: la percepción, la atención. el razonamiento, la capacidad de abstracción, la memoria, el lenguaje o la orientación tanto espacial como temporal, entre otras.

Las intervenciones en materia de estimulación cognitiva pueden diseñarse en el ámbito de un trabajo individual, en el que la sesión la realiza el profesional con un solo paciente, o también de forma grupal.

 

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